2018年3月14日，物理學家霍金去世，享年76歲。
3。14是個神奇的數字，它是圓周率π，這一天是愛因斯坦的生日，是霍金的忌日。
霍金1942年出生於牛津，他出生的那天正好是伽利略逝世300週年紀念日。
即使他後來成為一個經常被和伽利略相提並論的大科學家，他仍然不認為他的出生日期有任何的寓意或是為他的未來指引了任何方向，他說那一天也許出生了上百萬人，他只是其中普通的一個而已。
面對生和死，我們難免心有宿命，霍金在伽利略死去的日子誕生，在愛因斯坦出生的日子裡離去……三位偉大的宇宙科學家在冥冥之中，竟有如此神奇的關聯，或許是巧合，或許是註定，這茫茫宇宙中還有多少未知的執行規律等待人類去發現？
霍金是現代最偉大的物理學家之一
，他證明了廣義相對論的奇性定理和黑洞面積定理，提出了黑洞蒸發理論和無邊界的霍金宇宙模型，在統一20世紀物理學的兩大基礎理論——愛因斯坦創立的相對論和普朗克創立的量子力學方面走出了重要一步。
讓他如巨星般有名的是，他還是一位超級暢銷書作家。
他以淺顯易懂的文字寫作的《時間簡史》（A Brief History of Time）在英國《星期天泰晤士報》的暢銷書排行榜裡連續出現4年，總共銷量超過1000萬冊。不過，儘管霍金在書中不引用太多公式，多用使用了通俗的語句，但依然讓很多人摸不著頭腦，看不太明白。
全身癱瘓的霍金，一輩子困於輪椅，卻從來沒有放棄對物理的鐘情，他全身只有三根指頭能動，卻為科學做出了巨大貢獻，他是科學界神一般的存在，也是萬千人心中的勵志偶像。
和他一起有名的是他所患的疾病——
肌肉萎縮性側索硬化症（ALS）俗稱漸凍症。
肌萎縮側索硬化是什麼？
肌萎縮側索硬化（ALS），是緩慢進展性運動神經元疾病， 主要累及大腦皮質、 腦幹、 脊髓前角等運動神經元，最終發展為呼吸衰竭。
對於漸凍症，迄今缺乏有效治療， 目前唯一被美國 FDA 批准的臨床藥物利魯唑（riluzole）也僅能延長患者的生存期平均3 個月以上［1］
漸凍症臨床表現為進行性的肌肉無力、萎縮，如手部小肌肉無力出現使用指甲刀、剪指甲費力、扣紐扣費力、用鑰匙開門費力。
80% ～ 90% 的患者在首發症狀出現後3～5年因呼吸肌萎縮無力死於呼吸衰竭［1］。
ALS 是一種罕見病
，每 10 萬人中大約有 4～6 人有可能罹患這種疾病。絕大部分 ALS 患者都是成年以後發病。
正如它的名字一樣，得病的人像被冰雪凍住一樣，喪失行動能力，但這個過程不是迅速的，而是身體一部分、一部分地萎縮和無力——今天是腿，明天是手臂，後天到了手指，連控制眼球轉動的微少肌肉也不例外，最終等待他們的是呼吸衰竭。
而這一切都在他們神志清醒、思維清晰的情況下發生，這大概就是漸凍人最最痛苦的地方。他們能感知一切卻無法迴應，他們清晰地逼視著自己逐漸死亡的全過程。“
漸凍人”雖然會因為肌肉萎縮逐漸喪失生活自主能力，但他們的認知能力和意識往往不受影響，因此又被稱為
“清醒的植物人”
。
1963年，剛剛過完21歲生日的霍金檢測出患有“肌肉萎縮性側索硬化症”，當時宣判他只有“兩年”的生存時間。
然而，命運並非如此。霍金順利完成了學業，還結婚生子，並且在科研領域裡取得了卓越的成就。直至今日離去，他享年76歲，達到正常人的壽命。
為什麼普遍“3-5年”的生存時間，霍金卻可以撐55年？
1、疾病型別
肌萎縮側索硬化根據其發病和遺傳特點 可分為散發性肌萎縮側索硬化（SALS） 和家族性肌萎縮側索硬化（FALS） ，其中 FALS 約佔全部病例的 5% ～ 10% 。
目前至少發現了 24 種與 FALS 相關的基因突變，其中部分也發現存在於 SALS 中。
漸凍症的諸多基因型別中，其中有一型是起病較早發病年齡常小於 25 歲，以肢體遠端肌無力、肌萎縮和錐體束徵陽性為主要臨床特徵，其進展緩慢，患者可有正常壽命。霍金20歲發病，屬於juvenile-onset type［2］，這是存活時間最長的一型。
2、良好的醫療和護理條件
作為世界頂級科學家，能得到最優秀的醫療團隊為他治療，自不用說。
漸凍症病人常見的死因是呼吸衰竭，而霍金一直沒有用呼吸機，證明疾病還未影響到他的呼吸肌。
早在1985年霍金就做了氣管切開，透過頸部氣管開口呼吸，所以不能說話，透過電腦合成聲音發聲。基於屍檢資料漸凍症最大的死因是肺部感染。因此預防呼吸道感染，對本就脆弱的漸凍症病人非常重要。
漸凍症病人第二個致死的原因是吞嚥肌肉的退化，這會導致患者脫水和營養不良。霍金進食是靠護理人員直接將食物推進食管的［3］。這也就解決了吞嚥的問題。
因此漸凍症病人需要精心護理，避免感染。
3、樂觀積極的心態
霍金的大腦很活躍，心態樂觀積極向上，縱然被困在輪椅上，卻依然幽默不減。
對於疾病給他造就的奇特形象，他說：
“我的名望帶給我的煩惱之一就是無論走到哪裡都會被人認出來，即使戴上深色的墨鏡也不行，因為人們會認出我的輪椅。”
對於痛苦的絕症，他輕鬆自嘲，
他說他的盛名主要來自於他殘破的身軀，其次才是他的學術貢獻。
雖然他困在輪椅上，面無表情，但他內心火熱，對生活充滿激情。
2007年4月26日傍晚，英國劍橋大學著名空間物理學家霍金在美國肯尼迪航天中心乘坐一架飛機體驗夢寐以求的太空失重。
2012他在年熱播美劇《生活大爆炸》裡客串出演自己。
2014年12月，Pink-Floyd樂隊發售的新專輯裡麵包含了一首霍金的搖滾歌曲《滔滔不絕的霍金》，演唱時他只能藉助在臉上的感測器感應臉頰肌肉運動打字，再用電腦聲音合成器發聲，演唱過程雖然困難，但他樂此不彼。
在在大多數人面對絕症無比絕望的時候，霍金卻從容以對，他的生命力是如此之強，讓全世界的醫學專家驚歎。
霍金已離我們而去，飛向星辰宇宙！
過去幾十年，他一直用殘存的肢體能力，表達這顆世界上最聰明大腦裡的所思所想。
他拓展了人類知識的領域，一次又一次把人類的目光引向宇宙，並用他獨特的人生經歷為我們講解了人生的意義和思想的價值。
如今我們再也看不到他癱坐於輪椅上的身軀，但他的思想和精神會在歷史的長河中閃耀永久璀璨的光芒。
關注“漸凍人”群體
因霍金以及“冰桶挑戰”事件逐漸為國內大眾所熟知，我國目前有“漸凍人”20萬。
但無論國內還是國外，一個令人悲哀的現狀是：目前對於此病仍知之甚少。沒有辦法根治，只能透過藥物和儀器儘量延長患者的生命，而患者的平均存活時間，通常只有3年左右。
相對於國外的“漸凍人”群體，國內的肌萎縮側索硬化症患者群體更鮮為人知。以往，他們被籠統地稱為“罕見病人”。儘管國內有ALS協作組織，但高昂的藥費與“無解的命題”，使得他們處境更為艱難。
長期以來，絕大多數製藥企業考慮到罕見病藥物的市場需求量小、研發費用昂貴等因素，不願對其進行開發。直到近年來，隨著生物技術的發展，以及美國、歐盟等國的罕見病藥物相關法律的保障下，國際上才研製出少數相關治療藥物，所以國內的肌萎縮側索硬化症患者主要依賴進口藥品。
藥品價格昂貴，遠不是國內的平均收入水平所能消費。他們生存艱難，看著自己慢慢死去……
關注漸凍人，關注罕見病！
