9月29日是第22個世界心臟日。圍繞“健康的心，快樂人生”的這一永恆主題及“USE HEART TO CONNECT”（“心心相印”）的年度主題，國內8位心血管疾病領域專家號召人們關注心臟健康，並將目光聚焦至一種罕見的心臟疾病——轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變心肌病（ATTR-CM），俗稱“澱粉心”。
8位權威專家分別是江蘇省人民醫院主任醫師李新立、中山大學附屬第一醫院主任醫師董籲鋼、復旦大學附屬中山醫院主任醫師周京敏、南方醫科大學南方醫院主任醫師許頂立、中南大學湘雅二醫院主任醫師彭道泉、上海交通大學附屬瑞金醫院主任醫師金瑋、四川大學華西醫院主任醫師陳玉成、大連醫科大學附屬第一醫院主任醫師劉瑩。他們聯名呼籲關注的“澱粉心”是澱粉樣變性心臟病的一種，發病機制在於不穩定的轉甲狀腺素蛋白在異常解離後錯誤摺疊，形成的澱粉樣物質主要沉積於心肌間質。隨著時間的推移，澱粉樣物質沉積會使心肌變硬，進而引發心衰。
專家們提醒，該病為一種罕見的、進行性、致死性疾病。由於病例少，認知程度低，臨床症狀特異性差，常與心衰混淆，患者也因此而在確診前輾轉各地，錯過最佳治療時機。在我國，該病診斷率不足1%，患者確診後平均存活時間也只有2-5年。直到2019年，國內首例野生型“澱粉心”患者在北京協和醫院確診。
關愛澱粉心，早篩、早診、早治是關鍵。專家們強調，針對該病已有各種不斷更新完善的診療手段，突破了疾病診療難關， 實現了該領域診療質的飛躍。與此同時，國內一些醫院也開始探索應用科技的力量，加速疾病診斷，如ATTR-CM的人工智慧篩查，協助醫生進行針對性的高效篩查，幫助患者儘早制定針對性治療計劃，改善患者預後和生活質量。
專家指出，與常見心臟病症的診療模式相比，ATTR-CM患者的全病程管理仍存在較多需要完善、提升的地方，既要提高大眾和醫護人員對這一罕見病的認識，建立雙向轉診綠色通道，實現多學科會診（MDT）的規範化診療，推動ATTR-CM規範化診療中心在區域中心醫院的建成，提升患者診斷的精準度和效率，又要探索建立更加完善的支付機制，減輕患者的經濟負擔，提升患者幸福感。
新京報記者 王卡拉
