腦裂、胼胝體、灰質等大腦先天性畸形磁共振診斷要點

胼胝體畸形

以完全或部分形式出現。胼胝體的形成是從前到後進行的,因此在部分發育不全中,前部通常得到保留,如圖25。1 A所示(儘管在這種情況下,僅存在一小部分胼胝體)。注意延伸至腦室邊緣的特徵性放射狀腦溝模式。在胼胝體難以觀察的新生兒中,放射狀腦回可能是發育不全的診斷重要資訊。圖中可以看的巨大枕大池(圖25。1 A)、Chiari 2型畸形和Dandy-Walker畸形伴胼胝體發育不全。平行的側腦室(圖25。1 B)是特徵性的,在冠狀點陣圖像上,由於(Probst的)白質束沿其中側壁分佈,側腦室可能呈新月形。

前腦無裂畸形

是一種前腦(前腦)不能發育為兩個半球的先天性畸形。本文展示了腦葉型、半腦葉型和無腦葉型,其程度從輕度到重度不等。無腦葉型(最嚴重)缺乏第三腦室、大腦鐮和半球間裂。融合或缺失的丘腦以及馬蹄形單腦室是特徵性表現。圖25。1 C顯示了一例半腦葉型病例,其中半球間裂在前方明顯缺失(儘管在後方存在),丘腦大部分融合。單腦室分為后角而不是前角。腦葉型最不嚴重,其特徵為無透明隔,少量額葉融合(下方),丘腦、腦室和胼胝體幾乎正常。

無腦回畸形

是指厚腦回和無腦回中所見的“光滑大腦”的大體MRI表現。圖25。1 D顯示了後者中可見的初級腦回形成。細胞稀疏區(黑色箭頭)-主要由軸突組成-在T2WI上可視為一個高訊號區,位於薄的低訊號皮質(代表成功遷移的神經元)和灰質深層(神經元遷移已被中斷)之間。在圖25。1 E中,在局灶性厚腦回病例中,平滑、增厚的灰質(白色箭頭)襯於腦回表面。本病例中的腦溝較淺,但比無腦回更突出。

多腦回畸形

可能看起來與巨腦回大體相似,但病理上皮質腦回太小太多。灰質分葉狀,稱為鵝卵石樣變(圖25。1 F,黑色箭頭),是MRI的一個特徵性發現。其位置(累及大腦)和外觀多種多樣。

腦裂畸形

是一種遷移性疾病,會導致大腦半球從皮質到腦室出現裂縫。圖25。1 G顯示了一個開放腦裂畸形病例,腦室和蛛網膜下腔之間有廣泛的交通。裂隙旁的灰質(白色箭頭)將異常定義為腦裂畸形,而不是腦穿通畸形或其他破壞性病變。

腦裂、胼胝體、灰質等大腦先天性畸形磁共振診斷要點

▲ 圖25。1

灰質異位

由腦室和腦表面之間的雙層皮質組成。在另一名患者中,圖25。1 H(黑色箭頭)顯示了兩個異位灰質區域最常見的位置—排列在側腦室周圍。此類病灶在所有序列上均表現出與灰質等強度,但不強化,最好在重T1WI上鑑別,其中灰質和白質的鑑別更好。

視隔發育不良

(暫無圖)是值得注意的最後一種先天性畸形,可導致失明、癲癇、下丘腦-垂體功能障礙和生長遲緩。透明隔發育不良或缺失,存在視神經發育不全。