一個有趣的神經放射醫生的工作是怎麼樣的呢？
“有的時候，像看鬼片一樣。”
比如，一個猝不及防就收到來自患者冠狀位的凝視。。。
（請大家做好心理準備，我要給大家上兩張我的珍藏）
這一張我一直覺得可以過年貼門上辟邪
這張我考慮聯絡一個致力於拍鬼片的獨立導演，賣給他做封面宣傳
注：以上影象和顏值沒有任何關係，相信我，無論是女神、小鮮肉、還是國民級老公，都經不起頭顱核磁冠狀位的考驗
又或者每天被患者以軸位翻無數個白眼。。。。
“有時候，又很溫馨。”
比如，作為一個單身狗，在七夕，收到來自患者增生前列腺的比心
“還有時候，會收穫一些意外的驚喜。”
比如今天，我們的一線大夫在一個患者的頭顱核磁裡偶遇一隻“忍者神龜”。
左邊是患者的頭顱核磁，右邊就是伴隨我整個童年的英雄--忍者神龜！
（話說我是不是暴露了年齡）
圖A是正常人的延髓，圖B是患者下橄欖核層面的延髓
從圖片上，我們可以看出患者下橄欖核T2WI訊號明顯增高，並且體積增大，表現出明顯的佔位效應，還有一個特點就是非常對稱。一線大夫考慮到病變有明顯的佔位效應，又結合各個序列的訊號特點，考慮了腫瘤、炎性病變、脫髓鞘類疾病等，但是覺得這個形態和訊號上的完全對稱十分奇怪，舉棋不定下寫下了“建議結合臨床進一步核磁增強檢查”。
上級籤片醫生注意到患者橋腦有陳舊性出血改變，累及雙側中腦被蓋，如下圖。
如果把兩個病灶一起考慮的話答案就清晰了，其實這是一個“肥大性下橄欖核變性（Hypertrophic olivary degeneration，HOD）“的表現，無需進一步增強檢查，避免了因過度檢查給患者造成經濟負擔。
為什麼樣的病例容易誤診呢？因為首先這種影像表現並不常見，醫生可能受經驗限制對疾病認識不足，另一方面，神經系統大部分慢性病程的變性病變都是以萎縮為表現的，而這個疾病卻表現為體積增大，所以容易誤導醫生向腫瘤、炎症、脫髓鞘等其它型別疾病考慮。
其實這個疾病的臨床、病理和影像都非常有特點，也很有趣，那麼下面我們就一起深入瞭解一下這個神經變性界的奇葩。
（以下內容專業性較強，可酌情閱讀）
1.肥大性下橄欖核變性（HOD）與臨床
HOD是一種少見的跨突觸變性。美國佛羅里達州和亞利桑那州梅奧診所20年間（1995-2015）共診斷95例HOD，其中39例為單側，56例為雙側。單側發生的HOD多伴有格-莫三角區病變，常見原因包括中風（出血性＞缺血性）、外傷、腦幹腫瘤、腦幹海綿狀血管瘤術後。而雙側發生HOD多無明確病因。
HOD臨床表現主要是顎肌陣攣、共濟失調和眼震。共濟失調最常見，約半數患者伴顎震顫。
2.肥大性下橄欖核變性（HOD）與格-莫三角
HOD的發生與一個叫格-莫三角的兄弟密切相關。所以，在正式介紹這個疾病之前我們要先認識一下這位新朋友——“Triangle of Guillain and Mollaret”，可以音譯為格-莫三角，因為其損傷可以引起肌陣攣的症狀，也被稱為“肌陣攣三角”。
如上圖所示，這個三角是由三個神經核（中腦紅核-紅色圓形、延髓下橄欖核-綠色橢圓和
對側
的小腦齒狀核-黃色月牙）作為頂點，神經核間的神經纖維束作為三角形的邊構成的神經元環路。
紅核經被蓋中央束（CTT）將訊號傳遞至
同側
下橄欖核，下橄欖核先發出纖維經對側小腦下腳（ICP）進入
對側
小腦皮質浦肯野細胞，再由小腦皮質投射到
對側
齒狀核，小腦齒狀核的訊號經小腦上腳（SCP）神經纖維傳遞迴到紅核，形成環路。我們可以注意到下橄欖核與對側齒狀核不是直接連線。
我們再來看一下這個通路的簡化示意圖：
以下橄欖核作為目的地的話SCP和CTT都是傳入神經，而下橄欖和與對側齒狀核間的連線是傳出神經，事實上只有圖中實線所示的
齒狀核-紅核、紅核-下橄欖核
通路上發生病變才會引起HOD，這也符合HOD與傳入阻斷有關的假設。
從MRI橫軸位上看這個三角的話，就如下圖紅色標註所示：
從上圖我們可以更清晰地瞭解格-莫三角中各個結構的斷層解剖位置，並且對其連線的側別有更直觀的認識。可見，
當原發病變位於中央被蓋束時，同側可發生 HOD，原發病變位於小腦齒狀核或小腦上腳時，對側可發生 HOD，當原發病變同時累及中央被蓋束和小腦上腳時雙側可發生 HOD
。（同側對側有點繞，可參照上圖多看幾遍）
3.肥大性下橄欖核變性（HOD）的病理學改變
有人利用腦出血後生存時間不同的患者屍檢結果進行研究，發現隨著責任病變發生時間的變化，下橄欖核變性的病理學表現相應改變，並將其分為6期：
（1）24小時內，無變化；
（2）2-7天或更久，邊緣變性；
（3）3周，神經元肥大不伴有膠質細胞反應增生，橄欖核輕度增大；
（4）約8。5個月，神經元和星形膠質細胞顯著肥大；
（5）約9。5個月或更久，神經元溶解，橄欖核假性肥大；
（6）數年後，神經元消失，橄欖核萎縮。
肥大性下橄欖核變性的病理特徵。圖A為肥大的下橄欖核；圖B為對側正常的下橄欖核（bodian luxol，x200），注意周圍白質的輕度脫髓鞘表現。
4.肥大性下橄欖核變性（HOD）的影像學表現
HOD的診斷主要依靠MRI檢查，其MR表現為延髓腹外側下橄欖核形態及訊號變化，表現為單側或雙側下橄欖核T2WI/ FLAIR高或稍高訊號，T1WI等或稍低訊號，DWI、ADC、SWI等或稍高訊號。個案報告所示增強病例未見明顯強化。其中T2WI訊號比較穩定，始終為高訊號。下橄欖核肥大呈形態規則、邊界清晰，累及雙側者可對稱，或一側略顯著。
與病理學相對應，HOD在MR上的表現亦隨時間演變，可分為三個階段：
第一階段：發病前6個月，橄欖核區T2WI訊號增高，不伴肥大。
第二階段：發病約6月-4年，下橄欖核高訊號伴有肥大改變。
第三階段：發病4年後，下橄欖核在T2WI呈高訊號但伴有萎縮。
右側肥大性下橄欖核變性影像表現隨時間演變。A為右側橋腦被蓋急性梗塞灶（DWI）；B為與A同次掃描下橄欖核未見異常（FLAIR）；C為6個月後右側下橄欖核FLAIR訊號輕度增高；D為一年後訊號進一步增高；E為兩年後訊號增高並伴肥大。
DTI研究發現HOD患者下橄欖核的FA值增高、AD值減低，但是格-莫三角其它結構的FA值降低、RD值增加。
最後，為什麼增生後會形成一個“忍者神龜樣”的表現呢？
上圖是正常下橄欖核的影象，左側是示意圖，右側是屍檢標本，綠色標註的是神經核，其內是神經纖維，想象一下其增生的樣子，和我們的影像表現是不是非常一致。
好了，今天的病例就分享到這裡，不知道大家是不是對這個疾病有了一個更全面的認識，下次再見到“忍者神龜”可不要再說不認識了哦！
（文 放射科小S大夫）
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