作者：parpar
在產前發育過程中，大腦從管狀結構開始。隨著它的生長，內管保留下來，成為一系列相互連線的腔，稱為腦室。在腦室內，脈絡叢從妊娠第六週開始產生腦脊液。到新生兒期，每天大約生產300-500毫升腦脊液。
腦脊液流經大腦中的一系列開口或小孔，流出進入蛛網膜下腔，在那裡被靜脈系統重新吸收。如果腦脊液通路被髮育或獲得性異常所阻塞或阻斷，腦脊液就會在腦室系統的壓力下積聚。腦室開始擴張，導致腦罩變薄和拉伸。這種情況稱為
腦積水
。
大腦可以在一定程度上適應腦室擴張，而不會造成明顯的神經元損傷。然而，隨著這一過程的繼續，不可逆轉的腦損傷不可避免地會發生。
腦積水是影響神經系統最常見的先天性異常之一，發病率為每1000名活產兒0。3至2。5例。傳統上，腦積水是在出生後透過分流術進行檢測和治療的。然而，隨著高質量產前超聲檢查的出現，現在在子宮內常規診斷腦室增大。這一知識促進了產科護理，但也給家庭帶來了不確定性，並給諮詢父母的帶來了關於胎兒預後的挑戰。
區分腦積水與腦室擴大或腦室擴大是很重要的，腦室擴大或腦室擴大也可能是由腦破壞和形態發育不良引起的。這種診斷上的區別可能很難做出，特別是僅用超聲波，但卻是至關重要的，因為破壞性的或發育不良的過程導致的胎兒腦室增大預後不良。在這些病例中，例如無腦畸形和無腦畸形，腦室不僅相對增大，而且由於上覆的實質異常而經常扭曲。胎兒腦室擴大經常與其他嚴重的發育異常相關，這種組合呈現出一致的令人沮喪的結果。
真正的胎兒腦積水有多種原因。孤立性梗阻性腦積水最常見的形式是所謂的“導水管狹窄”，即腦脊液透過西爾維烏斯導水管的阻塞。它佔胎兒腦積水病例的20%。當側腦室和第三腦室在阻塞物附近擴大，而第四腦室相對較小時，假定導水管堵塞。
胎兒腦積水通常也與先天性畸形綜合徵有關。ChiariII畸形約佔腦室擴大胎兒的30%。這種畸形以脊髓脊膜膨出和後顱窩異常為特徵，具有明顯的超聲表現（所謂的“檸檬”和“香蕉”徵）。受影響的兒童會有不同程度的腿部癱瘓，也許還有腦幹功能障礙。
丹迪-沃克畸形佔腦積水兒童的2-10%。其定義為小腦蚓部發育不全、第四腦室囊狀擴張和腦積水。在其最嚴重的形式中，該綜合徵通常與其他中樞神經系統、心臟、泌尿生殖系統、眼部和麵部異常相關，並且通常伴有智力殘疾。
腦積水可能有遺傳基礎。典型的X連鎖隱性腦積水（比克-亞當綜合徵）約佔男性腦積水的7%。這種疾病的特點是導水管狹窄，嚴重的智力殘疾，一半受影響的兒童出現拇指內收畸形。腦積水也可能存在於許多影響8、9、13、15、18或21號染色體的主要和次要染色體畸變中。
腦積水監測
傳統上，胎兒腦積水是在產前透過超聲測量擴大的腦室來檢測的。最有用的測量是心房橫向寬度，通常在4-8毫米之間，正常上限為10毫米。測量的效用基於心房易於識別的事實，並且測量值在妊娠15-35周之間幾乎是恆定的。胎兒腦室擴大的發現需要一個迅速、徹底的評估，從一致努力排除額外的異常開始。對於在墮胎法定時限前被診斷為腦積水的患者，迫切需要完成檢查，以便父母做出知情的決策。
在評估腦積水時，對孕婦妊娠史進行回顧，以瞭解以前的結局、早期藥物暴露和意外疾病。
圖示：20周胎兒超快磁共振成像顯示明顯的側腦室擴張。CFDT
回顧了腦積水和神經管畸形的家族史。進行完整的超聲波檢查，以尋找其他異常情況。但是超聲評估本身可能忽略重要的異常，這將影響結果。超快速胎兒磁共振成像是產前神經成像更精確的解剖學形式。射頻脈衝或磁場對母親或胎兒沒有明顯的危險。因此，由有經驗的兒科神經放射科醫師進行核磁共振掃描，排除任何額外的中樞神經系統異常。羊膜穿刺術用於病毒培養、染色體分析和甲胎蛋白水平。
腦積水治療
腦積水的治療取決於胎兒腦積水的型別。徹底瞭解胎兒腦積水的自然史應該成為合理治療和家長諮詢的基礎。不幸的是，目前對自然史的瞭解不足以明確提供準確的預後或提供胎兒治療。很明顯，胎兒腦室擴大伴有相關異常的結局不佳。如果腦室擴大伴有感染、染色體異常、嚴重中樞神經系統和顱外異常，預後不良可能導致家庭終止妊娠。
然而，孤立性胎兒腦積水的結果是可變的。它與病因學或病因有關，在所有病例中，與新生兒相比，結果似乎不太理想:
正常發育結果的百分比
胎兒腦積水
合併：48%
ChiariII：66%
AqueductalStenosis：40%
DandyWalker：29%
NeonatalHydrocephalus
Combined：50-80%
ChiariII：70%
AqueductalStenosis：50-65%
DandyWalker：30-50%
這些結果的差異很可能與子宮內腦積水的未治療期有關，這是早期干預的理論基礎。產前因素，如進展、皮質包膜變薄至小於1。5釐米的程度以及子宮內持續時間超過4周，與預後不良相關。另一方面，輕度孤立性腦室擴大小於12毫米的患者預後良好。
因此，腦積水的治療取決於胎兒腦積水的型別、進展速度、胎齡以及最終家庭的意願。在法定流產限制前發現的無相關畸形的孤立性腦積水，可能是不能接受有殘疾孩子的家庭終止妊娠的充分理由。
否則，胎兒會接受一系列超聲波檢查。如果腦室擴大穩定，胎兒會足月分娩。這並不否認穩定型腦積水持續、不可逆損害的可能性，但承認目前沒有資料要求進行早產干預。當頭部大小妨礙了陰道分娩時，產科醫生可自行決定進行剖腹產。
一小部分胎兒將經歷快速進行性腦室增大。雖然這不一定預示著毀滅性的結果，但它確實是一個重要的不利預測因素，應考慮早期分娩和早期分流。
與早產相關的發病率和死亡率資料反對在32周前分娩和分流。除此之外，早期分娩併發症的風險仍然很小，包括腦癱、腦室內出血、壞死性小腸結腸炎和呼吸窘迫綜合徵。這些風險隨著妊娠進展到足月而減少。
早產也增加了分流感染的風險。總體分流感染率為3%至10%，但早產兒可能高達20%。分流感染對新生兒或早產兒可能是毀滅性的，尤其是當它涉及革蘭氏陰性細菌時。分流感染的風險是非常真實的，必須與早期分娩的理論益處進行權衡。考慮到這一點，早期分娩和分流可在32周後進行，用於肺成熟度記錄的快速進展性腦積水胎兒。首選剖腹產，然後立即插入分流管，以消除產道和重症監護室的菌群暴露和定植。
INC國際神經外科醫生集團提醒
：在28周前腦積水導致進行性腦室增大和皮質變薄的胎兒在32周前可能會有不可逆的損傷。胎兒分流可能被認為是腦積水治療的一部分，需要選擇具有豐富的胎兒手術經驗的中心進行。
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