關於運動神經元病,你應該知道的

運動神經元病(MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。

發病率約為每年1~3/10萬,患病率為每年4~8/10萬。由於多數患者於出現症狀後3~5年內死亡,因此,該病的患病率與發病率較為接近。MND病因尚不清楚,一般認為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。

根據大量流行病學調查,人們發現了許多與ALS發病相關的環境因素,包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講,這些因素之間缺乏聯絡,而且它們與ALS的發生是否存在必然聯絡以及它們導致ALS發生的機制也有待進一步證實。

與ALS發病相關的環境因素主要有農業勞動與農村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸菸、工業原料、重金屬等。

對於不同的患者,首發症狀可以有多種表現。多數患者以不對稱的區域性肢體無力起病,如走路發僵、拖步、易跌倒,手指活動(如持筷、開門、係扣)不靈活等。也可以吞嚥困難、構音障礙等球部症狀起病。

少數患者以呼吸系統症狀起病。隨著病情的進展,逐漸出現肌肉萎縮、“肉跳”感(即肌束震顫)、抽筋,並擴充套件至全身其他肌肉,進入病程後期,除眼球活動外,全身各運動系統均受累,累及呼吸肌,出現呼吸困難、呼吸衰竭等。

多數患者終死於呼吸衰竭或其他併發症。因該病主要累及運動神經系統,故病程中一般無感覺異常及大小便障礙。