導語：副瘤性小腦變性，通常也可以稱為亞急性小腦變性，此類病情比較罕見。大約有半數的患者會出現腫瘤。此病的表現是實質內沒有炎症細胞浸潤。此病的發病機制目前尚不是很清楚，一般認為和自身免疫等因素相關。
1、發病原因
其發病機制尚不明確，主要是全身或潛在的自身免疫反應。已有研究發現，一些婦科腫瘤由於小腦變性，在血清和腦脊液中均存在自身抗體，即抗生育抗體。抗yo抗體（APCA）是一種具有特異性的抗浦肯野細胞抗體，與副腫瘤、生殖系統腫瘤和婦科腫瘤的小腦變性有關。抗 Hu抗體和抗 RI抗體也可出現在 PCD患者中，可出現小腦損傷。大約2/3的霍奇金病 PCD患者免疫組化後獲得了抗浦肯野細胞質抗體。
2、發病機制
副瘤變性對小腦蚓部及半球的影響。其發病機制為抗體與病人體內的腫瘤細胞和小腦皮層細胞的交叉反應。PCD多見於伴有乳腺癌、卵巢癌或子宮癌的 PCD患者。該抗 yo抗體是一種多克隆 IgG抗體，它在補體作用下，對小腦皮層普肯葉細胞漿中與小腦變性有關的抗原（CDR）特異性免疫，同時還能對腫瘤細胞中的相關抗原特異性免疫。
在浦肯野細胞免疫組織化學中，存在著顆粒狀的內質網標記。用韋斯特恩布洛特法研究從浦肯野細胞中提取的蛋白質。分子量分別為34 kDa和62 kda。其它小腦變性患者雖然未檢測到抗 yo抗體，但有1例非霍奇金淋巴瘤合併小腦變性患者的抗體呈陽性反應。如無乳腺或卵巢癌等小腦變性，則不產生抗體。不發生小腦腫瘤變性，不存在這種抗體。
1、病情進展較快
病程呈亞急性、進行性加重，病人在幾周或幾個月內都無法起床。腫瘤發現之前，1/2-2/3的患者有神經症狀。小腦症以步態、肢體共濟失調、構象障礙、眼球震顫為主，有時可出現複視、眩暈、神經聽覺減退及眼動障礙，少數患者可出現情緒和精神障礙。
2、小腦受損
小腦部損害的症狀可能在腫瘤症狀出現之前或之後出現，並可能在數月內發展。儘管小腦損傷的症狀一般呈進行性加重，但病程也可較穩定。有報道稱，治療原發腫瘤時，小腦損傷症狀減輕。
3、腦脊液出現改變
腦脊液顯示早期炎症改變，淋巴細胞和 IgG增高，也完全正常。提示反喲抗體應對婦科腫瘤進行徹底檢查，包括超聲造影、 CT檢查骨盆，卵巢抗原中量化的ca-125，選擇性減少盆腔檢查，刮除術，重複contrast-up等，如果-檢查-，剖腹手術患者可探索。
4、構音障礙
一般而言，副腫瘤性小腦退行性變很難診斷，因為它只有神經損傷而沒有原發腫瘤。構音和語言方面的反覆障礙有助於鑑別由酒精中毒或甲狀腺功能低下所致的小腦損傷。簡單的上肢共濟功能紊亂表明酒精不會造成傷害。Wenick提示，病人可能是因為癌症導致的營養不良。
1、實驗室檢查
血及腦脊液免疫特異性抗體檢測，以及血尿常規檢查等。
2、其他輔助檢查
一般使用MRI檢查，發現患者伴有小腦萎縮，以及多數腦幹萎縮等。在後期的時候，會出現小腦白質高訊號。
3、診斷方法
在腫瘤患者中，小腦性共濟失調的臨床表現被認為是出血， CT和多項小腦退行性病變都很難診斷，因為這些病變僅表現為神經損傷，而無臨床症狀和原發腫瘤的徵兆。透過臨床表現和抗體檢測，未發現誤診為原發腫瘤。
1、鑑別診斷
亞急性小腦變性患者若檢測出抗生育抗體，則提示存在婦科腫瘤。在小細胞肺癌和副腫瘤綜合徵的病人身上可以檢測到 Hu抗體。因為抗Hu抗體是在腦內合成的，所以 CSF比血清更容易產生抗體。由於除小細胞肺癌外，在神經母細胞瘤、乳腺癌和前列腺癌中也發現了抗 Hu抗體，因此其特異性低於抗 yo抗體。
另外，抗 Hu抗體在其它臨床型別如腦脊髓炎，邊緣性腦炎，腦幹腦炎，脊髓炎，亞急性感覺神經元病，前角細胞變性， Lambert Eaton綜合徵等 Bycancer中也有發現。所以，當出現抗 Hu抗體時，有必要分析它的臨床意義。
2、併發症
如副瘤損害其它部位的神經系統，也可引起語言障礙，痴呆，以及記憶障礙等。一般還會影響到患者的其他組織，以及器官，會引起其他的臨床表現，例如關節炎，以及內分泌失調等。
3、治療方法
在沒有特異性治療的情況下，有效的治療是基礎，一般可以使用血漿置換，以及藥物治療，例如免疫抑制劑，以及糖皮質激素等。目前還不清楚具體的療效，但是部分患者在經過治療後，症狀得到緩解。早期發現潛在腫瘤，早期治療，可提高生活的質量，延長病人生命。
4、預後
引起此綜合症的全身腫瘤的預後與神經系統損傷的部位和範圍不同。
結語：副腫瘤性小腦變性，目前的發病機制還不清楚，此病的發病程序呈現亞急性，病人可能發生幾個月內無法起床的症狀。部分患者會出現神經症狀。此病的檢查方法有實驗室檢查，CT檢查等。一般重在早期治療，發現疾病，建議儘早治療。
