乾燥綜合徵神經系統損害有哪些表現及如何診斷?

1、中樞神經系統損害 文獻報道SS合併中樞神經系統損害約佔20%。可呈局灶性、多灶性或瀰漫性的腦和(或)脊髓損害,神經症狀大多出現在SS之後,但少數可先於SS出現。根據其損害的部位不同,臨床表現各異,可表現為偏癱、失語、偏身性感覺障礙、偏盲、局灶性癲癇及腦幹和小腦損害的症狀;也可表現為意識障礙、精神異常、腦膜刺激徵和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的徵象,以精神障礙、帕金森綜合徵、癲癇等表現多見。

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2、脊髓損害症狀 相對較少。可表現為慢性進行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的症狀與體徵,罕見脊髓蛛網膜下隙出血。脊髓造影大多無異常。

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3。周圍神經損害 SS併發周圍神經損害較為多見,其發生率達30%。可表現為腦神經損害的症狀,以三叉神經損害較多見,表現為一側或雙側的面部麻木和感覺減退,可伴有角膜反射減弱、角膜潰瘍、舌痛及口腔潰瘍等。此外,也可出現周圍性面癱、動眼神經癱瘓、嗅覺消失及瞳孔不等大等表現。腦神經損害也可呈多發性和反覆發作性。脊神經損害可表現為多發性周圍神經病、多發性單神經炎,以感覺性周圍神經病多見,表現為四肢對稱性手套襪樣感覺減退,伴有麻木針刺感,下肢症狀較上肢出現早而重;或受損神經分佈區的麻木和感覺異常,可伴有運動異常。肌電圖呈失神經性改變,運動和感覺神經傳導速度減慢。

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4。肌肉損害症狀 肌肉症狀可出現在SS的前後,主要表現為四肢輕重不等的近端肌肉無力、肌力減弱,可伴有發音和吞嚥困難。肌電圖呈肌源性損害。

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5。其他 有報道SS可合併自主神經的損害,表現為瞳孔改變、無汗及尿便障礙等。還有的合併腎小管酸中毒,表現為低鉀性週期性麻痺。

根據患者病史中有眼乾燥、口乾、面板乾燥的表現,周圍血中SS-A和SS-B自身抗體陽性,並出現神經系統損害的症狀,若伴有其他結締組織病的表現如類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡(SLE)等,應高度懷疑SS合併神經系統損害。

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