煙霧病，乍一聽就能讓人腦海裡浮現出一幅煙霧繚繞的景象，這種病跟抽菸有關嗎？跟霧霾有關嗎？真相可能讓你“大跌眼鏡”，它竟然是一種發生於顱內的腦血管疾病。
異常血管網形似“煙霧”
上海藍十字腦科醫院神經外科6A病區專家宮衛東主任介紹，煙霧病又稱“自發性腦底動脈環閉塞症”，是一組以雙側頸內動脈末端和（或）大腦前動脈、大腦中動脈起始部緩慢進展性狹窄以致閉塞後，腦底出現代償性異常血管網為特點的腦血管病，因其血管造影形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。
▲異常血管網在腦血管造影時形似“煙霧”
據文獻記載，煙霧病於20世紀60年代在日本被首先發現，其後世界其它國家相繼發現相關病例。1969年，日本學者Suzuki及Takaku將該病稱之為“moyamoya”。“ moyamoya”在日語中意為“噴出的煙霧”，“煙霧病”由此得名。
近年來，隨著經顱多普勒超聲、CT、磁共振以及數字減影血管造影（DSA）等影像學技術的逐漸發展和普及，在我國，煙霧病不再罕見，確診率也呈逐年增高的趨勢。
煙霧病嚴重威脅生命安全
煙霧病是一種慢性進展的腦血管疾病。在臨床上，通常沿用日本的鈴木分期，對該病進行分型，以揭示煙霧病逐漸發展的過程：
★I型和II型是指血管的狹窄期，顱內逐漸出現煙霧狀血管；
★III型和IV型是指煙霧血管形成衰竭期，煙霧狀血管逐漸增多；
★V型和VI型被稱為代償血管形成期，顱內煙霧狀血管逐漸消失，大量顱內外異常血管吻合形成。
與其他腦血管疾病類似，煙霧病在起病初期，往往無明顯症狀表現。但隨著病程進展，煙霧病的危害開始顯現。
宮衛東主任進一步講解道，
煙霧病臨床主要表現為腦出血、腦缺血，部分表現為癲癇、頭痛及認知功能障礙等。
一)缺血性表現：
輕者表現為TIA發作、肢體無力及感覺異常等；若發生腦梗死可有偏癱、視野缺損、言語不清等，嚴重者會發生意識障礙，昏迷不醒。
二)出血性表現：
主要為煙霧狀血管或合併的微動脈瘤破裂導致，一旦發病，會突發頭痛嘔吐，嚴重者陷入昏迷。以腦室內出血或腦實質出血破入腦室為常見，這部分患者病情往往較重。
需要特別注意的是，部分有症狀的煙霧病患者可同時出現腦梗死和腦出血，這無疑會加大治療難度，給患者的健康乃至生命安全造成巨大威脅。
“重建”血運 手術治療煙霧病
煙霧病的本質是腦血管主幹（頸內動脈和大腦中動脈）的狹窄和閉塞，導致灌注異常，引起腦細胞缺血，同時又伴以代償性顱內異常新生小血管。這些煙霧狀血管畢竟不是原始正常的血管，壁很薄，容易破裂出血，這就是煙霧病既容易引起腦梗死，又容易出血的原因。
根據《煙霧病治療中國專家共識》，目前對於煙霧病主要採取藥物保守治療和外科手術治療。其中，藥物主要是用於對症支援治療或圍手術期管理。主要目的是為了防止腦血栓形成並維持足夠的腦血容量，以及針對患者症狀（如頭痛、癲癇）給予相應藥物治療。
手術則是目前最主要的煙霧病治療方式，可分為直接血運重建術、間接血運重建術以及聯合（直接+間接）血運重建術。手術治療的目的，是使用來自頸外動脈系統的血液供應來增加顱內血流，從而改善腦血流量和腦血流儲備能力。
▲神經外科團隊開展煙霧病手術
“這就好比‘南水北調’，黃河水情不足時，就從長江引流，支援北地，緩解缺水局面。”宮衛東主任形象地打了個比方，透過手術建立由腦外血管向腦內供血的通路，改善腦內血流。腦血供改善以後，對於煙霧狀血管的供血需求會逐漸減少，從而降低再次發生腦缺血和腦出血的風險，改善患者的預後。
早發現 早治療 著眼遠期神經功能
春節前後，上海藍十字腦科醫院神經外科6A病區已先後收治了20多例煙霧病患者，神經外科專家團隊依患者病情特點，逐一開展了個體化的外科手術治療，有望降低再次發生腦缺血和腦出血的風險，改善患者的遠期神經功能，使患者獲益。
▲重建血運，“灌溉”缺血腦細胞
上海藍十字腦科醫院神經外科6A病區專家宮衛東提醒：
隨著醫療技術的不斷髮展，煙霧病若能早期發現，及早治療，可大大降低對身體的危害，一般可取得良好的預後效果。對於兒童或成年人不明原因出現頭痛、癲癇、肢體無力、麻木、失語、癲癇、一過性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需儘快到具備專業診療能力的醫院做進一步檢查。
