新江蘇·中國江蘇網訊 手臂不適來到醫院就診，經肩關節CT平掃後發現，左肩膀骨頭竟然離奇“消失”，這究竟是怎麼回事？李先生（化名）來自安徽，1年前開始出現左手臂麻木不適，對症處理後自覺麻木減輕。3月前因左肩部疼痛不適伴活動受限至當地醫院就診。當地醫院給他檢查了肩關節CT平掃+三維重建，竟然發現，他的左肩膀骨頭沒了！
據悉，李先生左肩關節並未有過外傷史，當地醫院醫生告訴李先生沒有見過此類疾病，可能是腫瘤導致，建議他去上級醫院進一步就診。幾經周折，他來到南京鼓樓醫院神經外科倪紅斌主任處就診。倪紅斌主任仔細詢問病史後告訴李先生，他患的這種疾病比較少見，叫“脊髓空洞性夏科氏關節病”。
原來，早在2年前，李先生就因為Chiari畸形伴脊髓空洞症在某三甲醫院做了後顱窩減壓手術，術後3月複查，脊髓空洞未見明顯改善，因為並無明顯不適，並未引起重視。直到一年前，李先生開始出現左手臂麻木不適，偶有頭痛不適，同時雙手肌肉開始萎縮，手指活動受到影響。李先生剛開始以為是關節炎，口服藥物治療，卻從未想過自己的骨頭會消失。
入院後，倪紅斌主任進一步完善相關檢查後發現，李先生同時合併寰枕融合枕頸部畸形。倪主任團隊研究後決定，同時為李先生行寰枕部畸形部分切除+擴大減壓+脊髓空洞蛛網膜下腔引流術。手術順利，術後複查MRI示脊髓空洞較術前顯著改善，李先生自述術後雙手的力量改善了，肩膀的疼痛緩解了，術後1周順利出院。
什麼是脊髓空洞症？
脊髓空洞症是一種慢性進行性脊髓疾病，起病隱匿且多呈進行性加重。病變多位於頸髓，臨床表現多為特徵性分離性感覺障礙，空洞節段支配區域肌肉萎縮以及營養障礙。
什麼是夏科氏關節病？
夏科氏關節病是由神經系統病變引起的慢性無痛性關節破壞性疾病，以神經感覺障礙和神經營養障礙為特點，導致關節骨破壞、吸收、關節結構功能紊亂。常見的病因有脊髓空洞、脊髓癆、周圍神經炎等。
治療方面主要積極治療原發神經系統疾病，其次是對病變關節進行保守治療。術後隨訪神經功能改善良好，可進一步至骨科行關節假體植入術。
南京鼓樓醫院 倪紅斌 主任醫師
倪主任提醒，由於本病難於早期發現及確診，容易誤診而給予消炎鎮痛等治療，耽誤治療的最佳時機。因此對該疾病的早期診斷、早期規範化治療尤為關鍵！
倪主任最後強調，肩膀疼痛還應注意脊髓腫瘤可能。脊髓腫瘤亦稱椎管內腫瘤，是指生長與脊髓及與脊髓相近的組織，包括脊髓、血管、神經根、硬脊膜及脂肪組織等原發、繼發腫瘤。臨床上常見的有神經鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形細胞瘤、海綿狀血管瘤、先天性腫瘤等。（通訊員 王娟）
