4月17日是世界血友病日，今年血友病日的主題是“人人享有——團結合作、政策支援、共同發展”。針對這一特殊的罕見遺傳病群體，他們因關節內反覆出血導致關節退行性變的機率極大，相當部分患者都是依靠輪椅生活。但專業的人工關節置換，能極大的幫助他們改善生存狀態、提升生活質量。
自2020年來，廣中醫三院關節中心已完成6位血友病患者的關節置換手術，其中2位患者同時進行了兩個部位的關節置換。
血友病不僅是凝血功能障礙
關節病變幾乎是他們的通病
34歲的代先生，2021年7月，由於左膝關節間斷腫脹疼痛10餘年，加重伴活動受限4年，來到醫院關節中心，由何偉教授主刀完成左側人工全膝關節置換術。
代先生的舅舅，是一位血友病患者，醫生告知要做好準備也許自己的親人也會出現類似的疾病，直到代先生19歲時，一次意外扭傷出現了右側腹股溝血腫，前往醫院進行手術清理血腫時，才發現原來代先生也是一位血友病患者，有了相關經驗的代先生，與舅舅一樣進行了治療，同時，也出現了跟舅舅一樣的症狀——膝關節腫脹疼痛，但由於症狀不嚴重，便也沒有專門進行系統的治療，直到29歲時，逐漸出現左膝關節伸直活動受限，才慢慢重視起來，來到何偉教授門診時，代先生的左膝關節已經出現了不可逆轉的傷害，唯一能夠解決的辦法便是進行膝關節置換手術。
入院後，關節中心何偉教授、張慶文主任及主管醫生陳群群經過詳細討論及評估，決定為其進行人工全膝關節置換手術，儘管有了血友病患者相關的手術經驗，關節中心的全體醫護人員仍舊未鬆懈，認真按照要求完成一切準備，除去進行一些正常的術前準備，代先生也同樣接受了體內凝血因子的監測，直到調整為耐受手術的水平後，2021年7月13日，進行了“人工全膝關節置換術”，術後根據要求定時定量補充凝血因子，最終順利出院，術後8個月複診，代先生已經基本恢復正常行走，疼痛消失，之前做不到的一些動作也都能做到。
小心翼翼的生活
最後還是廢了兩個膝關節
2021年8月，陳先生因雙膝疼痛十餘年，加重伴活動受限1年，來到廣中醫三院關節中心，由何偉教授主刀為其進行“雙側人工全膝關節置換術”。
從小，陳先生就生活的很“小心”，因為如果意外受傷就會出現出血難止，其他小朋友馬上就停止出血的傷口，到了陳先生身上便大不相同，需要去醫院才能完全止住出血症狀，當時醫生懷疑“血友病”，但由於當地醫療水平較低無法進行凝血因子的監測，無法診斷，便交待其日常生活中，要十分小心，避開能導致出血的一切危險，陳先生的孩童時代是個乖巧的小朋友，雖然好動，但在成長過程中，除了偶爾打球不小心扭傷外，基本沒有出現過外傷等情況。19歲時，陳先生來到廣州上大學，為了查明自己出現這些症狀的原因，來到了廣州一家大醫院，才知道了一切的罪魁禍首就是血友病（甲型），醫生告知陳先生要進行治療，需定時定量注射凝血因子。
十年後，陳先生只要運動就反覆出現雙側膝關節腫脹、活動受限、無法下蹲，與很多病友聊過以後知道了人工膝關節置換這個手術可以有效緩解症狀，經過詳細瞭解和評估，最後來到了何偉教授門診。
因為有了對膝關節置換手術的充分了解和認識，來到何偉教授門診，陳先生便直接跟何教授說，來門診的主要目的就是找何教授手術，何偉教授看著陳先生腫脹的雙膝關節及影像資料，當即將其收入院進一步治療。
入院以後，陳先生表達自己想要接受雙側人工膝關節置換手術，關節中心何偉教授、張慶文主任及主管醫生陳群群在知曉其需求後，詳細評估了其同時進行雙側手術的各種風險，手術時間長、出血量比單側手術多、術後出血風險大等一個個可能出現的併發症擺在面前，看著陳先生堅決的態度，關節中心、麻醉科、血液科進行多學科討論，“要把所有能想到的風險全部想到，並且要有對應的應對政策，將一切併發症的發生的機率都降至可控範圍內，同時手術要又快又好，才能將出血量降到最低，只有做好了充足的準備，才能把他推進手術室接受手術”，何偉教授說道。最終，2021年8月24日，在做足了充分術前準備的情況下，何偉教授主刀為其進行了“雙側人工膝關節置換術”，在關節中心全體醫護人員的努力下，陳先生安然度過了圍手術期，沒有出現任何併發症。
陳先生手術已經過去了7個月，由於其雙側膝關節術前活動受限嚴重，其中一側膝關節呈僵直狀態，因此術後康復十分重要，恰好我院骨傷康復研究部袁穎嘉團隊在血友病關節炎關節置換術後康復方面積累比較豐富的經驗，在康復治療師的幫助下，陳先生的膝關節功能改善程度大大超出了自己的預想。
術後陳先生與其他血友病溝通病情，對手術及康復很滿意
陳先生術前術後雙側膝關節X光
中醫骨科專家的建議：
1。 針對血友病的病友，應及時前往血液專科就診，及時規範補充凝血因子，避免全身大關節因反覆出血引起的關節炎；
2。 針對已嚴重累及膝關節的血友病患者，在做好充分準備的前提下，人工膝關節置換術能有效幫助病人緩解疼痛，改善功能，提高生活質量與工作能力；
3。 血友病型膝關節炎成功完成膝關節置換手術僅僅是開端，術後康復也同樣重要。多數病人由於長期患病，除了膝關節嚴重畸形、骨缺損外，周圍軟組織也廣泛受累，長期處於非功能位，有些病人甚至完全喪失行走與伸屈活動功能、肌肉嚴重萎縮，因此功能康復特別困難，術後早期（康復的黃金時期）活動又因為血友病的原因，容易發生傷口出血、輕則影響傷口癒合、嚴重者併發傷口感染，導致手術失敗。因此需要由骨科、骨科康復、治療師、血液科、疼痛科專家等多學科專家協同，制訂個體化康復方案，並根據康復進展情況、血友病控制情況動態調整，才能實現康復的最大化。
採寫：南都記者 王道斌 通訊員 王劍 左國璟
編輯：王道斌
健康廣州
