摘要
最新版女性生殖系統腫瘤WHO分類已於2020年秋季出版。我們討論主要新增加的內容和以前2014版分類中出現的變化，並對這些變化的原因進行討論。新分類的一個特徵是更加關注關鍵的分子事件，對形態學和分子特徵進行綜合。不同於以前分類的最大改變是子宮（子宮體和宮頸）和外陰腫瘤，但所有器官的改變均有所覆蓋。
引言
女性生殖系統腫瘤WHO分類最新版（第5版）已於2020年秋季線上和傳統“藍皮書”出版。在本篇綜述中，我們討論了從先前的2014版分類中新增的主要內容和變化，並對這些內容變化的原因以及2020年與2014版相比的優勢進行了批評性討論。
新版分類的一個特徵是更加關注分子事件，它們有時會導致新的腫瘤型別發現和對常見腫瘤如子宮內膜癌進行更精細的分類。新版分類中，由於普通病理學仍然是解讀的基石，強調了形態學分子方法的重要性。
獨立出來的章節
2020藍皮書包括了一些新的、獨立出來的章節，命名為“子宮內膜異位症和相關疾病”、“神經內分泌腫瘤”（後面討論）、“淋巴造血增生性疾病和腫瘤”、“下生殖道間葉性腫瘤”、“黑色素細胞性病變”、“轉移性腫瘤”和“女性生殖道遺傳性腫瘤綜合徵”。獨立這些章節是為了避免重複和將不同部位相同疾病合併在女性生殖道內。另外，對於有些疾病如間葉性腫瘤不在每個章節中討論，而是在該腫瘤最常發生的部位進行討論，如炎性肌纖維母細胞性腫瘤和血管週上皮樣腫瘤（PEComa）在子宮體章節中討論。NTRK重排的梭形細胞腫瘤是一種新出現的疾病被增加到“下生殖道（宮頸、陰道和外陰）間葉性腫瘤”分類中，儘管該術語或許有誤導性，因為這是一種惡性腫瘤，對具有纖維肉瘤樣表現的腫瘤優先使用NTRK重排肉瘤。
卵巢腫瘤
卵巢癌的分類從第4版開始沒有大的改變。在第4版中強調了5種主要卵巢癌組織學型別（高級別漿液性癌、低級別漿液性癌、子宮內膜樣癌、透明細胞癌和黏液癌）在危險因素、腫瘤發生過程中遺傳事件、前驅病變、免疫表型、擴散方式、對化療反應和臨床結局上是有差異的，也就是說它們是不同的疾病。第4版去除的混合性癌在第5版中重新介紹，歷史上認為常見的混合性癌實際上現在大多認為是具有不同形態學的高級別漿液性癌。現已證明混合性卵巢癌非常罕見（佔所有卵巢腫瘤
非上皮性卵巢腫瘤也有一些變化，性腺母細胞瘤（一種具有男性和女性分化成分的性索-間質腫瘤）被重新介紹。並且提供了性索-間質腫瘤其下的分子異常資訊，如成人粒層細胞瘤FOXL2突變（佔這些腫瘤90%以上），中分化和差分化Sertoli Leydig細胞瘤的DICER1突變（可為胚系或體細胞系，前者表明DICER1綜合徵），微囊性間質瘤的CTNNB1和APC突變。有問題的病例，合適的分子異常的證實有助於腫瘤分類（表1）。
表1 附件性索間質腫瘤和雜類腫瘤新近描述的分子事件
高血鈣型卵巢小細胞癌（SCCOHT）在WHO 2020版中包括在雜類卵巢腫瘤分類中，研究顯示90%以上的病例特徵性表現為SMARCA4基因的損害性胚系或體細胞突變。證實有SMARCA4（BRG1）和SMARCA2（BRM）基因突變和其蛋白產物免疫組化缺失，結合形態學，對這種高度侵襲性腫瘤的診斷非常有價值，並建議對所有診斷為SCCOHT病人應進行胚系SMARCA4突變檢測。
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